Болезни системы крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением количества или качественных свойств различных клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), а также изменением свойств гемостаза (свертывающей системы крови).


Болезни системы крови подразделяются на:

  • анемии;
  • заболевания, связанные с поражением системы гемостаза;
  • онкогематологические заболевания (лейкозы и лимфомы).

Анемии

Анемия — это синдром, характеризующийся снижением в единице объема крови концентрации гемоглобина, а также, в большинстве случаев, и эритроцитов.

Согласно критериям, принятым Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), диагноз «анемия» ставится при снижении концентрации гемоглобина; мужчинам — ниже 130 г/л, женщинам — ниже 120 г/л, беременным женщинам — ниже 110 г/л.

симптомы анемии

  • слабость
  • головокружение, «мушки» перед глазами
  • сердцебиение, одышка при привычной физической нагрузке
  • бледность кожи и слизистых оболочек
  • у пожилых людей — возникновение или учащение приступов стенокардии
  • у женщин в репродуктивном возрасте — нарушения менструального цикла

Виды анемий

  • возникшие вследствие кровопотери — постгеморрагические (острые и хронические)
  • развившиеся в результате нарушения создания эритроцитов или построения гемоглобина: железодефицитные, мегалобластные, сидеробластные, анемии хронических заболеваний, апластические
  • обусловленные повышенным разрушением эритроцитов или гемоглобина — гемолитические

Постгеморрагические анемии

Постгеморрагические (от лат. post — «после» и греч. haimorrhagia — «кровотечение») анемии возникают вследствие того, что при длительной или обильной кровопотере костный мозг просто не успевает восполнять запас эритроцитов.

Причины

  • обильные или затяжные менструации
  • кровоточащий геморрой
  • кровотечения при язве желудка и двенадцатиперстной кишки

Лечение

Поскольку анемия данного вида не является самостоятельным заболеванием, следует устранить вызвавшую ее причину: удалить геморроидальный узел, проводить лечение язвенной болезни и т. п. При прекращении кровопотери, как правило, разрешается и анемия. В тяжелых случаях иногда необходимо переливание крови.

Разного рода анемии выявляются у 10-20 % населения Земли, причем у женщин репродуктивного возраста и детей этот показатель составляет 40-50 %.

Железодефицитные анемии

Железодефицитные анемии (ЖДА) развиваются при недостаточном поступлении в костный мозг железа, что приводит к нехватке строительного материала для гемоглобина.

Анемии

ЖДА являются наиболее распространенным видом анемий и, по данным ВОЗ, составляют в мире в среднем около 80 % (у нас этот показатель еще выше — более 90 %). ЖДА подвержены все группы населения, но в особенности маленькие дети и женщины репродуктивного возраста.

Хроническая ЖДА — это следствие длительно¬го отрицательного баланса железа в организме. Железо, с одной стороны, поступает в организм вместе с пищей (в сутки его может усвоиться не более 2 мг), а с другой, постоянно расходуется для производства эритроцитов, роста волос, ногтей, клеток эпидермиса (кожи), а у женщин еще и во время месячных. Принцип тут простой: если расход этого важнейшего микроэлемента превышает его поступление, неминуемо развивается анемия.

Причины

  • повышенный расход железа вследствие ускоренного роста организма в детском и подростковом возрасте
  • беременность (будущая мать ежедневно теряет 700-800 мг железа) и лактация (от 0,5 до 1 мг)
  • недостаточное поступление железа с пищей в результате вегетарианства и голодания
  • снижение всасывания железа при гастрите с пониженной кислотностью, а также вследствие операций на желудке
  • другие причины (донорство, легочные кровотечения, гемодиализ)

Диагностика

Для установления правильного диагноза необходимо тщательное обследование, включая лабораторные анализы крови (клинический с изучением мазков крови, определение сывороточного железа, содержания трансферринов, ферритина). Обязательно выполняется эндоскопическое исследование желудка.

Лечение

Лечение назначается только после проведения полного обследования. Следует соблюдать специальную диету, основу которой составляют продукты, богатые железом. Но одного лишь изменения режима питания недостаточно, поэтому больному прописывают препараты железа: для приема внутрь в виде таблеток, капсул, драже или сиропа (детям), а иногда и в виде внутримышечных или внутривенных инъекций. В тяжелых случаях необходимо прибегать к переливанию донорского эритроцитарного концентрата.

У подростков, в том числе и в обеспеченных семьях, нередко наблюдается сопутствующий пищевой дефицит железа, обусловленный возрастными особенностями питания (так называемая «диета подростков» — чипсы и кола). У девушек расход железа еще более увеличивается на фоне первых менструальных кровопотерь.

Однако препараты железа могут оказаться неэффективными. И причины тут следующие:

  • продолжающая кровопотеря
  • неправильный прием или неадекватная доза препарата
  • ошибочный диагноз
  • нарушение всасывания железа
  • комбинированный дефицит (чаще всего — железа и витамина В12)

Рассмотрим последний случай более подробно.

В12 — дефицитные (пернициозные анемеии) развиваются при недостатке в организме витамина В12 (цианокобаламина). Для образования эритроцитов требуются витамин В12 и фолиевая кислота. Витамин В12 поступает в организм с пищей и называется внешним фактором кроветворения. Для его всасывания необходим внутренний фактор — гликопротеин желудочного сока (вещество, которое вырабатывается в слизистой оболочке желудка). При дефиците витамина В12 нарушаются нормальный обмен соединений фолиевой кислоты (фолатов) и синтез ДНК, в результате чего вырабатываются аномально крупные и перегруженные гемоглобином эритроциты. Эти сверхкрупные клетки не выдерживают постоянного соприкосновения со стенками кровеносных капилляров: их мембрана разрывается, а срок жизни сокращается.

Причины

  • уменьшение секреции внутреннего фактора (атрофический гастрит, резекция желудка)
  • генетические факторы (наследственные формы заболевания)
  • аутоиммунные заболевания (гипер- и гипотиреоз, сахарный диабет)
  • опухоли желудочно-кишечного тракта
  • наличие паразитов (глистные инвазии)
  • несбалансированное питание

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных лабораторного обследования (клинического анализа крови, измерения концентрации витамина В12 в крови). Также с целью исключения онкологических процессов обязательно проводятся эндоскопическое исследование желудка и кишечника и анализ крови на онкомаркеры, а для исключения глистных инвазий — анализы крови и кала.

Лечении

  • инъекции препаратов витамина В12 — цианоко-баламина
  • прием фолиевой кислоты
  • назначение специальной диеты
  • переливание крови (в тяжелых случаях)
  • курс лечения глистогонными средствами (при паразитарных заболеваниях)

Продукты, богатые витамином В12

Необходимо помнить, что источником поступления в человеческий организм витамина В12 являются только продукты животного происхождения: мясо и субпродукты, рыба и морепродукты, яйца, сыр, молоко. Особенно богаты этим витамином говяжья и телячья печень, почки, яичные желтки, нежирное сухое молоко, сардины, лосось, сельдь, устрицы, крабы. Несколько меньше витамина В12 содержится в говядине, свинине, курятине, морепродуктах, кисломолочных продуктах и твердых сортах сыра. В небольших количествах он присутствует также в дрожжах, жидком молоке, мягком домашнем сыре и некоторых растениях: сое, хмеле, шпинате, зеленом листовом салате, морской капусте.

Хотя в переводе с латинского прилагательное «пернициозная» и обозначает «гибельная», «злокачественная», однако в данном случае речь вовсе не идет об онкологическом процессе. Термин этот был предложен в 1872 году немецким врачом М. А. Бирмером: поскольку эффективных методов лечения данного заболевания в то время еще не существовало, оно считалось смертельным. Но сегодня ситуация кардинальным образом изменилась: В12-дефицитная анемия является одной из наиболее благоприятных в смысле прогноза.

Несбалансированное питание, увлечение вегетарианством, особенно в подростковом возрасте или при интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузках, — все это неизбежно ведет к развитию анемии. Следует также помнить о климате, в котором вы живете. Так, во время суровых морозных зим организму требуется дополнительное количество энергии. Вследствие неправильного режима питания возникает анемия, ногти становятся ломкими, а волосы тускнеют, выпадают и секутся, кожа приобретает нездоровый цвет, нарушается менструальный цикл, а ослабление иммунитета ведет к частым инфекционным заболеваниям.

Как правильно питаться при анемии

• Введите в рацион достаточное количество (до 130-150 г) полноценных белков, способствующих синтезу гемоглобина и эритроцитов. Они должны быть преимущественно животного происхождения (говядина, телятина).

• Умеренно ограничьте (до 70-80 г в сутки) потребление жиров. Наиболее предпочтительны легкоусвояемые жиры, которые содержатся в молочных продуктах, а также в подсолнечном, оливковом и других растительных маслах.

• Количество углеводов должно соответствовать физиологической норме (400-500 г в сутки). Они содержатся в различных крупах, сахаре, меде, овощах, фруктах и ягодах.

• Ежедневно добавляйте в рацион блюда из дрожжей. Можно изготовить напиток, залив 50-100 г дрожжей небольшим количеством воды.

• Съедайте через день примерно по 100 г печени.

• Не забывайте, что организм остро нуждается в витаминах, особенно группы В (дрожжи, мясо, рыба, творог, пшеничные и рисовые отруби, яичный желток), а также в аскорбиновой кислоте — витамине С (им изобилуют цитрусовые и ягоды: клюква, черная смородина и др.).

• Не допускайте дефицита микроэлементов, участвующих в кроветворении: железо, кобальт, марганец, цинк поступают в организм с печенью, легкими, мясом, яйцами, икрой, дрожжами, гематогеном, пшеничной мукой, овсяной и гречневой крупами, овощами, фруктами, грибами.

Кулинарная обработка пищи при анемии допускается любая.

Рекомендуемые продукты

  • черный и белый хлеб
  • нежирное мясо, нежирная рыба, печень и другие субпродукты
  • творог
  • гречневая крупа
  • яйца
  • грибы

При анемии аппетит часто снижен, что объясняется ухудшением секреторной функции желудка. Для улучшения вкуса блюд врачи рекомендуют вводить в диету больного достаточное количество различных соусов и приправ.

  • овощи и фрукты (особенно цитрусовые, гранаты и гранатовый сок)
  • сливочное и растительное масло
  • шиповник, черная смородина, клюква и другие ягоды
  • дрожжи

Следует ограничить

  • чай
  • пшеничную муку
  • пшено, овсяную крупу
  • сгущенное молоко
  • сыр
  • щавель, ревень
  • какао, шоколад
  • крепкий алкоголь

Апластическая анемия

Апластическая анемия — группа гематологических заболеваний, общим признаком которых является значительное уменьшение количества клеток различных видов в крови вследствие угнетения костномозгового кроветворения. В этом случае клетки крови не разрушаются: костный мозг их просто не производит.

Симптомы апластической анемии сходны с проявлениями лучевой болезни.

В связи с угнетением костного мозга развивается цитопенический синдром: анемия, тромбоцитопения и лейкопения. Вследствие тромбоцитопении у больных имеется склонность к кровотечениям, кровоизлияниям, кровоточивости. Анемия сопровождается развитием сердечно-сосудистой недостаточности.

Снижение количества лейкоцитов вызывает на фоне резкого ослабления иммунитета различные инфекционные осложнения: пневмонии, бронхиты, ангины, генерализованные грибковые поражения, а в наиболее тяжелых случаях — сепсис (заражение крови). Кстати, само заболевание обычно как раз и начинается с инфекционного процесса. Именно поэтому, если температура тела повышена более 3 суток, необходимо сделать анализ крови.

Диагностика и лечение

Поскольку апластическая анемия — один из наиболее тяжелых видов анемии, она требует обследования и лечения в специализированном стационаре.

Лечение ее включает трансплантацию стволовых клеток и иммуносупрессивную терапию (введение антилимфоцитарного иммуноглобулина, циклоспорина А). Используются также вспомогательные методы (переливание компонентов крови, профилактика и лечение инфекционных осложнений). Назначаются антибиотики, больных стараются оградить от всех контактов, поскольку любая инфекция может вызывать самые серьезные осложнения.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — это большая группа наследственных и приобретенных анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов (гемолизом). Заболевание развивается, если длительность жизни эритроцитов составляет менее 15 суток (в норме они живут до 120 суток).

Приобретенные гемолитические анемии

Иммунные. Развиваются вследствие сбоя в иммунитете, когда начинают вырабатываться антитела не к болезнетворным микроорганизмам и чужеродным белкам, а к своим собственным клеткам — эритроцитам.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Развивается при резус-конфликте матери и плода.

Обусловленные механическим повреждением эритроцитов (протезирование клапанов сердца, гемолиз при хроническом гемодиализе — «искусственная почка»). При многократном контакте эритроцита с механическим препятствием нарушается целостность его мембраны, и клетка просто изнашивается.

Обусловленные инфекцией (малярия, токсоплазмоз). Эритроциты разрушаются болезнетворными микроорганизмами.

Возникшие под воздействием внешних факторов: физических (ожоги), химических агентов, медикаментов, ядов (свинец).

Наследственные гемолитические анемии

Наследственные гемолитические анемии развиваются при врожденном дефекте мембраны эритроцитов, что, как правило, сопровождается нарушением формы и размеров красных кровяных клеток. Все это влечет за собой их неполноценность и недолговечность.

Фактором риска в данном случае можно считать принадлежность к той или иной этнической группе. Так, например, известно, что азербайджанцы, грузины, народы, населяющие Дагестан, и горские евреи чаще прочих страдают наследственной гемолитической анемией. О наследственном характере заболевания иногда свидетельствует наличие в молодом возрасте камней в желчном пузыре (их образованию может способствовать повышение уровня билирубина).

Симптомы гемолиза

Желтушная окраска кожи и слизистых оболочек. Повышение уровня билирубина крови. Когда при разрушении эритроцитов содержащийся в них гемоглобин выходит в плазму крови, он не может выполнять там дыхательную функцию, поскольку работает только «упакованным» в мембрану. Под воздействием ферментов крови гемоглобин начинает разрушаться и постепенно превращается в билирубин — пигмент, который вырабатывается в печени (количество его резко повышается в крови при гепатите). Именно билирубин окрашивает «отцветающий» синяк в желто-коричневатый цвет, а при гемолизе придает коже равномерный желтый опенок. При повышенном содержании в крови билирубин становится токсичным и вызывает тот же комплекс симптомов, что и при гепатите: тошноту, отсутствие аппетита, сухость во рту, общую слабость.

Спленомегалия (увеличение селезенки) вследствие повышенного разрушения эритроцитов, которые она должна переработать. Сопровождается тяжестью в левом подреберье, а если процесс протекает быстро, то и болью.

Потемнение мочи. За счет выделения билирубина и продуктов его разрушения (уробилина) она приобретает цвет чайной заварки.

Характерные изменения в костном мозге (выявляются по результатам пункции).

При наследственных гемолитических анемиях отмечаются дефекты строения костей: так называемый башенный» череп — черепная деформация, отличительным признаком которой является крутой подъем теменной и затылочной костей при малом увеличении поперечного размера черепа и при слабом развитии надбровных дуг.

Диагностика и лечение

Больного следует срочно доставить в стационар: поскольку симптомы гемолиза во многом сходны с симптомами гепатита и цирроза печени, правильно поставить диагноз очень трудно. Госпитализация необходима и еще по одной причине. Если разрушение эритроцитов происходит быстро и в большом количестве, может иметь место гемолитический криз — угрожающее жизни состояние. Вследствие быстро развивающейся анемии резко нарастает сердечная слабость, усиливается сердцебиение, падает артериальное давление. Высокий уровень билирубина вызывает тяжелую интоксикацию. В левом боку из-за резко растягивающейся капсулы селезенки может возникнуть сильная боль.

Лечение гемолитической анемии проводится в срочном порядке и только в специализированном гематологическом стационаре. Больному назначаются высокие дозы гормонов надпочечников — глюкокортикостероидов (преднизолон). При рецидивирующем течении болезни приходится удалять селезенку.