Диспластические процессы у детей

Анализ данных эхокардиографических и рентгенологических исследований большой группы детей различных возрастов позволяет утверждать, что достаточно часто определяется сочетание различных дисплазий позвоночника и нарушений развития внутренних органов и, в частности, малых аномалий развития сердца.

В доступной нам литературе основной этиологической причиной указанных нарушений считается нарушение развития соединительной ткани вследствие генетически измененного фибрилогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к различным морфофункциональным нарушениям не только висцеральных, но и локомоторных органов.

В настоящее время общепринятыми являются представления, что в основе формирования структурных элементов различных органов и систем лежит принцип четкости, соразмерности и гармоничного сочетания процессов роста, дифференцировки и морфогенеза.

Все эти процессы протекают неодинаково, в зависимости от физиологической значимости на разных этапах эмбриогенеза тех или иных структур. Возможно, именно в силу своей значимости процесс дифференцировки скелетогенной мезенхимы и мезенхимы стенок сердца начинается уже на ранних этапах эмбриогенеза.

Почти одновременно с процессом формирования первичных мембранозных закладок (склеротомов), их пересегментировкой и превращением вначале в хрящевые (с пятой недели), а в последующем и в костные позвонки, происходят структурные преобразования миокарда, в результате которых из внутреннего (более рыхлого) трабекулярного слоя формируются сосочковые мышцы, сухожильные нити, гребешковые мышцы и трабекулярные перемычки.

На данный этап (с 16-го дня до конца 8-ой недели после оплодотворения) как раз и приходится наибольшее количество аномалий развития позвоночника. Предположительно, на этот же период приходится формирование и большинства нарушений архитектоники сердца, в том числе и тех, которые принято относить к малым аномалиям развития сердца.

Анализ клинических наблюдений показывает, что в значительном числе случаев диспластические процессы в позвоночнике рассматриваются без учета иных органоспецифических проявлений соединительно-тканной дисплазии.

Хотя особенностью данной патологии как раз и является полиморфизм клинических проявлений, причем порой это выглядит как комплекс патологических признаков, на первый взгляд, не связанных между собой.

При таких обстоятельствах, возникает необходимость тщательного дифференциально-диагностического обследования пациента для определения характера сопутствующих аномалий и выбора оптимальной тактики ведения больного.

В большинстве случаев у детей с диспластическими изменениями позвоночника отмечалось сочетание нескольких малых аномалий сердца.