Миелодиспластический синдром — гетерогенная группа заболеваний с первичным поражением костного мозга, характеризующихся увеличением пролиферации и нарушением созревания гемопоэтических клеток. Наиболее частое проявление — рефрактерная анемия в сочетании с различными цитопениями и дисгемопоэзом. Миелодиспластическим синдромом страдают, главным образом, пожилые люди (возраст большинства больных от 60 до 85 лет), однако могут заболеть и люди более молодого возраста (от 30 лет).


Рефрактерная анемия как одна из форм МДС сопровождается некупирующейся анемией с низким содержанием ретикулоцитов, чаще встречается у людей в возрасте старше 50 лет. Особенно тяжело анемию переносят пожилые пациенты и люди с заболеваниями сердца и легких: у них может развиться стенокардия, инфаркт миокарда, нарушения ритма сердца.

Основу лечения МДС составляет поддерживающая терапия, которая включает применение ростовых факторов, лечение интеркуррентных инфекций и заместительную терапию компонентами крови. У пациентов с низким риском развития острого лейкоза анемия может быть основной клинически значимой проблемой, и заместительная терапия является главным методом лечения. Частота переливаний зависит от состояния больного, тяжести анемии, а также сопутствующей патологии.

Однако преимущества трансфузионной терапии необходимо сопоставлять с риском развития перегрузки организма пациента железом. Накопление в организме избыточного количества железа может привести к повреждению органов. Повторные переливания эритроцитов, содержащих железо в составе гемоглобина, приводят к депонированию избытка железа в клетках ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего в печени, селезенке, железах внутренней секреции и сердце, а также в небольшом количестве в тканях мозга или скелетных мышцах. При значительной перегрузке железом может развиться вторичный посттрансфузионный гемохроматоз с поражением паренхимы внутренних органов. Вследствие массивных плановых гемотрансфузий у больных накапливается значительное количество токсичного железа, и тогда основной причиной их смерти может стать сердечная недостаточность или фатальные аритмии.

Одним из характерных морфологических признаков гемохроматоза является ржавобурая окраска органов и тканей за счет накоп-ления в клетках пигмента, состоящего в основном из гемосидерина. Во внутренних органах, особенно в печени и поджелудочной железе, при гистологическом исследовании обнаруживается железо. В биоптате печени пациента с гемохроматозом (после окрашивания по Перлсу) визуализируются отложения железа в гепатоцитах (синего цвета). При прогрессировании формируются фиброзные тяжи, окружающие дольки печени. Железо откладывается также в эпителии желчных протоков, купферовских клетках и фиброзных перегородках. Воспалительных клеток мало, но выражена пролиферация мелких желчных протоков. На поздней стадии заболевания развивается макронодулярный или смешанный (макро- и микроноду-лярный) цирроз печени.

Отложения железа в сочетании с фиброзом обнаруживаются также в миокарде. Сердце на вскрытии коричневато-кирпичной окраски, часто дилятированы полости, миокард выглядит дряблым, стенки полостей могут быть утолщены. Нередко в полостях обнаруживаются тромбы. В строме миокарда, особенно в участках склероза, в цитоплазме кардиомиоцитов обнаруживается распространенное отложение гемосидерина. Практически все кардиомиоциты имеют перинуклеарное отложение железа. Подобные изменения наблюдаются во всех отделах сердца. Аналогичные изменения происходят в поджелудочной железе, эндокринных железах, коже и других тканях и органах.


В данной статье мы приводим случай вторичного гемохроматоза у больного миелодиспластическим синдромом, длительно получавшего заместительную терапию препаратами крови, что сопровождалось отложением гранул железа во внутренних органах с характерными морфологическими их изменениями и сыграло решающую роль в танатогенезе. На основании патоморфологического исследования был выставлен следующий патологоанатомический диагноз:
Основное заболевание: Миелодиспластический синдром: рефрактерная анемия; геморрагический синдром с кровоизлияниями в кожу, серозные и слизистые оболочки, гепато- и спленомегалия.
Осложнения основного заболевания: Посттрансфузионный гемохроматоз: рестриктивная кардиомиопатия (диффузный миофиброз с гемосидерозом, дилатация желудочков); отложение гемосидерина и гранул железа в селезенке, надпочечниках, почках, печени, поджелудочной железе с выраженным ее фиброзом и атрофией паренхимы.
Острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Сопутствующие заболевания: Ишемическая болезнь сердца: диффузный атеросклеротический кардиосклероз, стенозирующий атеросклероз коронарных артерий 2 степени, 2 стадии. Артериальная гипертензия в стадии органных изменений.
Хронический бронхит. Хронический тубулоинтерстициальный нефрит с исходом в хроническую почечную недостаточность.


Как видно из приведенных данных, отложение железа в паренхиматозных органах, прежде всего в сердце, поджелудочной железе, печени с последующим повреждением их клеток и разрастанием соединительной ткани может приводить к развитию недостаточности их функции и смерти больных. Таким образов, полученные данные указывают на необходимость тщательного наблюдения за пациентами, переносящими частые гемотрансфузии, лабораторный контроль запасов железа в организме (ферритин сыворотки), а также на важность проведения профилактики перегрузки организма железом с использованием препаратов, хелатирующих железо и способствующих тем самым выведению его из организма.