ХОРЕЯ – форма гиперкинеза, проявляющаяся непроизвольными быстрыми, беспорядочными, неритмичными, нестереотипными подергиваниями различных мышечных групп. У детей хорея может быть вызвана ревматизмом (малая хорея). В зрелом и пожилом возрасте причиной хореи может быть дегенеративное заболевание (хорея Гентингтона), а также заболевания печени, сосудистые поражения головного мозга, полицитемия, прием лекарственных средств (психостимуляторов, препаратов леводопы, анаболических стероидов и др.). Клинически при хорее преобладает гиперкинез, который характеризуется непрерывным потоком неритмичных хаотичных быстрых подергиваний, вовлекающих различные мышечные группы конечностей, лица, глотки, туловища. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность. Типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в тяжелых случаях больные совсем не могут говорить. Разнообразные раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне исчезает.
При малой хорее (хорея Сиденгама) гиперкинез возникает на фоне значительного снижения мышечного тонуса и бывает как двусторонним, так и односторонним. Двигательным расстройствам обычно сопутствуют психические изменения (эмоциональная лабильность, агрессивность, навязчивые мысли и др.), а также вегетативные нарушения (склонность к артериальной гипотонии, лабильность пульса, мраморность или цианоз кожных покровов). Гиперкинез, как правило, спонтанно регрессирует в течение нескольких недель или месяцев. Могут длительно сохраняться смазанность речи, неловкость движений, тремор и др. Своеобразными рецидивами малой хореи являются хорея беременных и хорея, связанная с применением оральных контрацептивов. Болезнь Гентингтона проявляется на 4–5-м десятилетии жизни. К хорее могут присоединяться ригидность, акинезия, дистония, миоклония, дизартрия, дисфагия, постуральная неустойчивость с частыми падениями, апатия, тенденция к самоизоляции, вспыльчивость, депрессия с суицидальными попытками и др. Ювенильный вариант хореи Гентингтона отличается от соответствующего заболевания взрослых своеобразием нарушения моторики, большей прогредиентностью, появлением симптоматической эпилепсии и мозжечковых расстройств.
Проявления электрической хореи Дубини напоминают сокращения мышц при раздражении электрическим током. Характерны острое начало болезни, высокая температура тела, эпилептические припадки, атрофические параличи. Эпилептическая хорея является особой формой эпилепсии. Насильственные движения возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами эпилепсии. Судорожная хорея Морвана возникает при тяжелых формах энцефалита на фоне гипертермии, вегетососудистой дистонии и др. К хореическим гиперкинезам могут присоединяться миоклонии, нередко наблюдаются генерализованные тонико-клонические судороги с развитием коматозного состояния. Пароксизмальный хореоатетоз Маунта – Рибека характеризуется периодическими приступами хореоатетоза лица и дистальных отделов конечностей. У взрослых они провоцируются курением, приемом алкоголя, кофе, переутомлением. Доброкачественная наследственная хорея характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с интенционным дрожанием. Заболевание не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями. Гемихорея (хорея одной половины тела) возникает при одностороннем поражении полосатого тела. Гиперкинез охватывает половину тела, противоположную очагу поражения. Врожденная хорея проявляется двусторонним хореическим гиперкинезом аналогично двустороннему атетозу. При полиморфной хорее гиперкинезы возникают неожиданно и так же неожиданно исчезают, при этом не отмечается ни закономерности течения, ни однообразия проявлений. Заболевание наблюдается в детском возрасте, обычно на фоне инфантилизма, характеризуется длительным интермиттирующим течением. В зрелом возрасте гиперкинезы, как правило, ослабевают, но могут оставаться выраженными в течение всей жизни.
Диагностика хореи основывается на данных анамнеза и клинических проявлениях. В начале болезни диагностику облегчает назначение L-дофа. Лечение комплексное. Медикаментозная терапия: противоревматические препараты, седативные средства, антигистаминные препараты, витамины группы В, аскорбиновая кислота, рутин; для снятия гиперкинеза и психомоторного возбуждения по строгим показаниям назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды. Хорея Гентингтона лечится нейролептическими средствами (резерпин, этаперазин и др.). При психотических расстройствах показан аминазин.
