Синдром Гийена-Барре, или острый миелополирадикулоневрит, относится к аутоиммунным заболеваниям. Клинические критерии, используемые для постановки диагноза, включают:
- постепенно увеличивающийся парез более чем одной конечности;
- отсутствие или ослабление глубоких рефлексов;
- симптомы заболевания нарастают в течение нескольких дней до 4 недель (острое начало) и до 6 недель (подострое);
- изменения в нейрофизиологических исследованиях;
- белково-клеточное расщепление в спинномозговой жидкости.
Симптомы часто охватывают также мышцы туловища и лица, реже – гладкую мускулатуру. В течение заболевания могут появляться нарушения поверхностной и глубокой чувствительности. Часто встречаются сопутствующие автономные симптомы в виде нарушений потоотделения и сосудистого тонуса.
У 10-23% больных может наступить дыхательная недостаточность, которая в 5% случаев ведёт к летальному исходу. В анамнезе заболевания больные часто указывают на перенесенную ранее инфекцию верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта, операции или прививки, однако часто трудно определить причины заболевания.
В последние годы установлено, что cиндром Гийена-Барре – это гетерогенный синдром с точки зрения клинических и морфологических изменений. Кроме типичных форм демиелинизирующего характера (AIDP– acute inflammatory demyelinabinq polyneuropathy) установлены также аксональные формы (AMAN– acute motar axonal neuropathy), где иммунологический ответ направлен непосредственно против аксонов. Прогноз в лечении аксональных форм хуже, т.к. для этой формы характерно раннее появление мышечных гипо- и атрофий.
При демиелинизирующих формах (AIDP) во время проведения нейрофизиологического исследования получают отклонение от нормы в проведении нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам, а при первично – аксональных формах (AMAN) снижение скорости проведения или блокаде проведения нервных импульсов по двигательным волокнам, значительное снижение или отсутствие ответа M и F; при записи ЭМГ – наличие фибриляции и положительных потенциалов денервирования.
Согласно рекомендациям The Qnality Standards Suubcommitee of the American Academy of Neuroloqy дополнительными методами лечения cиндрома Гийена-Барре является плазмоферез или внутривенное введение иммуноглобулина в течение первых 4 недель от момента заболевания.
Большинство пациентов в дальнейшем нуждаются в индивидуальной программе восстановительного лечения в условиях отделения реабилитации, задачами которой является:
- профилактика осложнений, связанных с неподвижностью пациента;
- профилактика пролежней, контрактур суставов и мышечных гипотрофий;
- ускорение регенерации нервов;
- увеличение мышечной силы;
- профилактика вторичных повреждений паретичных мышц и суставных поверхностей, а также профилактика неправильных двигательных стереотипов;
- восстановление двигательных функций;
- оснащение пациента ортопедическим оборудованием и обучение использования его в целях увеличения самостоятельности пациента;
- психологическая помощь, в том числе поддержание мотивации и заинтересованности в реабилитации.
В течение 6 месяцев 80-85% больных выздоравливают, у 10-15% остаётся небольшой неврологический дефект, в 5-10% случаев может быть рецидив заболевания.
