Заболевания с преимущественным поражением нейронов передних и задних рогов спинного мозга клинически проявляются слабостью и атрофией мышц в отсутствие нарушений чувствительности.
Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (БАС), известный также как болезнь Шарко и болезнь двигательного нейрона, характеризуется сочетанием мышечной атрофии и спастичности (повышения мышечного тонуса).
Симптомы. Заболевание начинается в возрасте 40-65 лет. В начале пациенты жалуются на слабость мышц, иногда замечают атрофию мышц, особенно мелких мышц кисти, временами до появления слабости беспокоят болезненные судороги, преимущественно в икроножных мышцах, по ночам и во время физической нагрузки. На более поздних стадиях заболевания появляются нарушения глотания, смазанность речи. Наблюдаются также фасцикуляции (кратковременное самопроизвольное сокращение нескольких мышечных волокон, проявляющееся в виде подкожного трепетания) и атрофии языка, затруднения при быстрых сложных движениях губ, слабость мимической мускулатуры, возможно появление насильственных эмоциональных реакций — смех, плач, — возникающих вне связи с ситуацией.
Лечение. Эффективного лечения не разработано. Поданным плацебо-контролируемого исследования, применение рилузола способствовало небольшому продлению жизни пациентов.
Прогноз неблагоприятный на фоне неуклонного прогрессирования заболевания; 50 % пациентов умирают в течение 4-5 лет.
Сирингомиелия
Она характеризуется образованием в спинном мозге полостей трубкообразной или щелевидной формы, которые могут распространяться на несколько сегментов. Первые проявления сирингомиелии появляются, как правило, в возрасте 20-30 лет. Исключение составляют случаи детской сирингобульбии, при которой уже вскоре после рождения могут появляться затруднения при глотании твердой или жидкой пищи. Она очень часто сопровождается аномалиями развития позвоночника. На ранних этапах может развиваться кривошея.
Симптомы. Для сирингомиелии характерны расстройства чувствительности, приводящие к снижению чувствительности (болевой и температурной) и так называемым безболевым ожогам. В то же время болевой синдром при сирингомиелии отмечают 50-90 % больных. Клинические проявления весьма вариабельны. Часть пациентов жалуется на боли корешкового характера в руках, боли в межлопаточной области, боли в спине; 40 % пациентов отмечают жгучие, мучительные боли. Характерны гиперестезия и аллодиния (восприятие без болевых раздражений как болевых) в руках наряду с гипотрофиями и вегетативно-трофическими нарушениями. Может развиваться слабость в конечностях. На фоне вегетативных и трофических расстройств у 20 % пациентов наблюдаются артропатии (боли в суставах).
Лечение. При выраженном прогрессировании заболевания показано нейрохирургическое вмешательство. Наилучшие результаты дает декомпрессия задней черепной ямки. Необходимо отметить, что ни один из методов лечения не обеспечивает наступления доказательного длительного и устойчивого эффекта. Лечение невропатической боли при сирингомиелии представляет сложную задачу. Целесообразна рациональная комбинированная терапия: антидепрессанты в сочетании с антиконвульсантами, местными анестетиками и опиоидами.
