Внепузырная, подсфинктерная эктопия устья мочеточника наблюдается только у лиц женского пола и может встречаться как при полном удвоении почки, так и при солитарном мочеточнике. По данным литературы наиболее часто эктопированное устье впадает в заднюю уретру, влагалище, преддверие влагалища, матку.

Считается, что клиническая картина заболевания довольно типична: с рождения у ребенка отмечается постоянное капельное недержание мочи и главное – это происходит наряду с нормальным актом мочеиспускания и нормальной функцией мочевого пузыря. При эктопии во внутренние половые органы это, как правило, приводит к их хроническому воспалению, а в зрелом возрасте – к нарушению репродуктивной функции. Внешне это всегда проявляется мацерацией кожи промежности, бедер, паховых складок, наружных половых органов и всегда неприятным запахом. Однако такая очевидная клиническая картина бывает не часто и только при достаточной функции сегмента почки, дренируемого мочеточником с эктопированным устьем. Если же эктопированный мочеточник значительно расширен, его устье сужено, а почка резко гипоплазирована и имеет мало функционирующей паренхимы, клиническая картина не соответствует вышеописанной. В связи с этим диагностика данного порока в большинстве случаев затруднена и это подтверждается данными литературы: нередко правильный диагноз устанавливается в период старшего детского возраста и даже у взрослых.

Клиническая картина заболевания в большинстве случаев, с точки зрения специалиста, должна была навести семейных врачей или педиатров на мысль о возможной эктопии. Однако, большинство детей поступило в клинику после длительного лечения у разных специалистов по поводу атонии сфинктеров мочевого пузыря, сфинктерно – детрузорной диссинергии, неврогенной дисфункции мочевого пузыря, гиперактивного мочевого пузыря, хронического вульвовагинита вследствие энуреза с частыми проявлениями.

Впрочем, если быть объективным, то понять истинные механизмы нейроурологии, критерии и возраст формирования зрелого типа мочеиспускания у конкретного ребенка непросто. По мнению Е.Л. Вишневского этот процесс обычно завершается только к 3-4 годам жизни. Он включает целый ряд физиологических (соответствие объема мочевого пузыря возрасту ребенка, адекватное диурезу и объему мочевого пузыря число мочеиспусканий в течение суток, полное удержание мочи днем и ночью и др.) и поведенческих (освоение навыков по организации акта мочеиспускания: где, как, когда; умение задержать и/или прерывать при необходимости акт мочеиспускания, умение опорожнять мочевой пузырь без предшествующего позыва на мочеиспускание и др.) характеристик. Правильная интерпретация этих критериев отличается в зависимости от специальности и квалификации врача.

Результаты и обсуждение

Анализ показал, что итоговые проявления заболевания зависят от 4 факторов:

  1. от объема мочи, выделяемой вне акта мочеиспускания;
  2. от наличия и активности течения пиелонефрита;
  3. степени уретерогидронефроза верхней половины почки;
  4. склонности эктопического устья к транзиторной обструкции изза воспаления самого устья или окружающих тканей.

У большинства больных при анализе жалоб выявлялось не менее 3-х из вышеуказанных критериев.

В частности, у детей с небольшим количеством функционирующей паренхимы верхней половины почки и ее выраженным уретерогидро-нефрозом в течение года несколько раз развивалась картина обструктивного пиелонефрита: боли в животе и/или поясничной области, выраженные симптомы интоксикации, повышение температуры.

Это сопровождалось временным прекращением капельного недержания мочи вследствие воспаления самого устья и окружающих его тканей, а также постепенным накоплением мочи в просвете резко дилатированного мочеточника и чашечно-лоханочной системе почки. Появление гнойных выделений из половой щели, неприятный запах этих выделений и временное увеличение объема непроизвольно и капельно отделяемой мочи всегда предшествовало улучшению состояния ребенка.

Для проведения дифференциальной диагностики подсфинктерной эктопии от других патологических состояний и составления программы лечения необходимо провести комплексное урологическое исследование. Все применяемые для этого методы делятся на инвазивные и неивазивные. В любом случае обследование ребенка следует начинать с неинвазивных приемов, и это, как правило, проводится амбулаторно. Последовательно и тщательно необходимо проанализировать зрелость вышеуказанных физиологических и поведенческих характеристик, т.е., ответить на вопрос, сформировался у ребенка или нет зрелый тип мочеиспускания. Разобраться в истинной картине помогают специально разработанные для этой цели анкеты-опросники, которые заполняются во время беседы родителей с врачом.

При подозрении на капельное недержание мочи необходимо внимательно осмотреть промежность и доступные для осмотра половые органы. При этом выявляется не только вульвовагинит, мацерация кожи промежностей и бедер, но нередко можно предположить зону возможной эктопии: в переднюю уретру, во влагалище, в парауретральную зону и др. По результатам первого этапа исследования отбираются дети для второго, стационарного этапа. К обязательным методам исследования на втором этапе относятся: экскреторная урография, ультразвуковое исследование всех сегментов мочевой системы с определением остаточной мочи, уретроцистоскопия.

При проведении цистоскопии устье нижней половины удвоенной почки может быть приподнято на межмочеточниковой складке за счет отдавливания его расширенным мочеточником от верхней половины. Во время уретроскопии с целью поиска возможной эктопии устья в переднюю уретру самоисследование проводится с использованием 0° оптики и при постоянном растяжении уретры (за счет введения жидкости). При подозрении на неврогенные расстройства проводилось полное уродинамическое исследование.

Для исключения недостаточности наружного уретрального сфинктера и подозрении на внепузырную эктопию устья мочеточника мы заполняли мочевой пузырь окрашенной жидкостью (чаще индигокармином). При внепузырной эктопии устья мочеточника подтекаемая моча должна быть бесцветной.

Все девочки с установленной внепузырной эктопией устья добавочного мочеточника подлежат хирургическому лечению независимо от возраста.

Для этого используется 2 типа операций:

  1. удаление всей почки или ее верхней половины
  2. перераспределение оттока мочи от верхней половины на лоханку или мочеточник нижней половины, или неоанастомоз мочеточника верхней половины с мочевым пузырем.

Не вызывает сомнений, что второй тип операции предпочтительнее, а выбор типа операции зависит только от количества функционирующей паренхимы верхнего сегмента почки. К основным способам оценки функционального состояния верхней половины почки относят динамическую нефросцинтиграфию и допплерографию почечных сосудов каждой половины почки с определением раздельного почечного кровотока.

Составить представление о количестве функционирующей паренхимы, размерах обоих сегментов почки позволяют данные экскреторной урографии, ультразвукового исследования почек, почечной ангиографии, компьютерной томографии.

Для более полного заключения по функциональному состоянию верхнего сегмента почки, имеющего внепузырную эктопию устья мочеточника, в нашей клинике разработан новый способ, основанный на изучении объема мочи и ее плотности, выделяемой этой половиной почки. Использование этого способа в сочетании с другими методми исследования помогло нам выбрать рациональный тип операции.

Таким образом, анализ историй болезни девочек с внепузырной эктопией устья добавочного мочеточника показывает, что современные методы диагностики позволяют поставить точный диагноз аномалии мочевых путей во всех случаях.

Однако осведомленность врачей общей практики в плане своевременного выявления этого порока недостаточна – у 20% детей правильный диагноз установлен в возрасте старше 8 лет. Для обоснованного выбора типа операции (органосохраняющая или органоуносящая) показано комплексное исследование. В число обязательных исследований мы рекомендуем включать разработанный способ оценки функционального состояния верхней половины почки с внепузырной эктопией.