ПОРОК СЕРДЦА – органическое изменение строения сердца, нарушающее его функцию. Различают врожденные и приобретенные пороки. Основные причины формирования врожденных пороков: нарушения развития сердца и крупных сосудов в эмбриональном периоде, сохранение после рождения внутриутробного кровообращения. Основные причины приобретенных пороков: эндокардиты, атеросклероз, сифилис, травмы, опухоли. Различают 3 вида приобретенных пороков: недостаточность клапанов, их неспособность закрывать отверстие; сужение (стеноз) отверстия; комбинированные пороки.
Основные симптомы недостаточности митрального клапана обусловлены состоянием миокарда, а также физическими и психическими нагрузками. Обычно этот порок остается компенсированным, и больные долгое время не предъявляют жалоб. В дальнейшем возникают симптомы, связанные с легочной гипертензией: одышка, цианоз, приступы сердечной астмы. Позже присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности. Пульс и артериальное давление – без особых отклонений. Рентгенологически определяется «митральная» конфигурация сердца. Электрокардиографически выявляются гипертрофия левого желудочка и изменения зубца Р. ЭхоКГ позволяет обнаружить признаки расширения левого желудочка, разнонаправленное движение митрального клапана, утолщение его створок и неполное их смыкание. На ФКГ можно увидеть уменьшение амплитуды I тона на верхушке, высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий большую часть систолы и убывающий ко II тону. Выражен III тон. При недостаточности митрального клапана возможно осложнение в виде присоединения инфекционного эндокардита. Лечение порока: коррекция основного заболевания и имеющейся недостаточности кровообращения.
Стеноз митрального клапана возникает при ревматическом эндокардите, редко бывает врожденным. Заболевание сопровождается склеиванием, а затем и срастанием соприкасающихся друг с другом створок митрального клапана. Изменение гемодинамики отмечается при сужении площади митрального отверстия с 4–8 до 1–1,5 см. Основным симптомом является одышка. В последующем возникают кровохарканье, приступы сердечной астмы. При формировании митрального стеноза в раннем детстве отмечаются «митральный нанизм», цианотичный румянец. В связи с увеличением левого предсердия при стенозе митрального клапана развиваются симптомы сдавливания окружающих органов и тканей – дисфагия, дисфония. На ЭКГ зубец Р вначале высокий, расширенный, затем снижается и расщепляется в I, II стандартных, в V и V2 отведениях. Зубец Р часто двухфазный. Гипертрофия правого желудочка характеризуется высоким зубцом К в III стандартном и в правых грудных отведениях, глубоким зубцом S в I стандартном и других отведениях. На ФКГ определяется увеличение амплитуды I тона на верхушке, а II тона – на легочной артерии. Важным признаком стеноза является щелчок открытия митрального клапана. Он регистрируется на расстоянии 0,03–0,12 секунды от II тона и записывается в виде 1–2 высокочастотных осцилляций в области верхушки или в 5-й точке. Отмечаются различные диастолические шумы. ЭхоКГ выявляет расширение правого желудочка, левого предсердия, утолщение клапана, фиброз и кальциноз створок. Рентгенологически определяются выбухание легочной артерии, увеличение левого предсердия, правого желудочка. Лечение может быть оперативным и консервативным. Проводится митральная комиссуротомия с последующим активным противорецидивным лечением.
При комбинированном митральном пороке («митральная болезнь») возможны следующие сочетания: небольшой стеноз со значительной недостаточностью, резкий стеноз с умеренной недостаточностью, значительный стеноз с выраженной недостаточностью. В клинической картине ранних поражений преобладает симптоматика недостаточности клапана, а на более поздних стадиях – стеноза отверстия. Распознавание данного порока не представляет трудностей, если наряду с систолическим шумом имеется и диастолический. Предсистолический шум выпадает при появлении мерцательной аритмии. О наличии стеноза говорят ритм перепела, значительное увеличение левого предсердия и правого желудочка.
Основные симптомы недостаточности аортального клапана (появляются при поражении коронарных сосудов): ощущение пульсации сосудов рук и ног, всего тела. Рентгенологически выявляется «аортальная» конфигурация сердца. На ФКГ определяется диастолический шум сразу после II тона, убывающего к концу диастолы. Лечение: терапия основного заболевания, коррекция недостаточности кровообращения; при стойкой недостаточности кровообращения – оперативное вмешательство.
Сужение устья аорты (аортальный стеноз) проявляется стенокардическими болями, головокружением, ортостатическими коллапсами. ФКГ показывает возникновение систолического шума через 0,05 секунды после I тона. Он занимает систолу. ЭхоКГ выявляет уменьшение расстояния между створками клапанов во время систолы, их утолщение. Лечение проводится консервативно и направлено на основное заболевание. При выраженном стенозе проводится операция.
Клинические проявления недостаточности трехстворчатого клапана: цианоз лица, губ, конечностей; одышка; пульсация в подложечной области; пульсация шейных вен; систолическая пульсация печени; увеличение печени; асцит, отеки; расширение границ сердца вправо; громкий, протяжный систолический шум, проводящийся в правую подмышечную область, усиливающийся при вдохе. На ЭКГ определяются симптомы перегрузки правого предсердия, гипертрофия левого и правого желудочков. На ФКГ обнаруживается высокоамплитудный, лентовидной формы систолический шум. При рентгенографии выявляется увеличение правых отделов сердца. Лечение симптоматическое; по показаниям проводятся пластика и протезирование клапана.
Основные симптомы врожденных пороков сердца чаще всего обнаруживаются с первых дней жизни. К ним относятся слабость, отказ от груди. Врожденные пороки сердца с цианозом проявляются с рождения. Кроме цианоза, определяются полицитемия, расширение и утолщение дистальных фаланг пальцев, приступы гипоксии, отставание в физическом и половом развитии. При пороках с гиперволемией малого круга кровообращения отмечаются систолический и диастолический шумы, акцент и расщепление II тона, повторные пневмонии. При врожденных пороках сердца с неизмененным малым кругом кровообращения выявляются интенсивные шумы, признаки гипертрофии левого и правого желудочков.
Врожденные пороки имеют большее количество комбинаций, чем приобретенные. Наиболее часто встречаются 3 из них: сужение легочной артерии (синюшная болезнь), болезнь Толочинова – Роже (дефект межжелудочковой перегородки), незаращение баталова протока.
Симптомы сужения легочной артерии: распространенный цианоз, усиливающийся при мышечном напряжении; деформация пальцев в виде «барабанных палочек». На ЭКГ определяются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и его систолической перегрузки. На ФКГ регистрируются расщепление II тона, снижение его пульмонального компонента, высокочастотный систолический шум изгнания ромбовидной формы. На рентгенограмме размеры сердца при невыраженном стенозе не изменены, тень сердца расширена за счет увеличения правого желудочка и правого предсердия. При значительном сужении отмечается выбухание ствола легочной артерии. Лечение порока хирургическое.
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки является наиболее часто встречающимся среди пороков сердца у детей. Клинические признаки: длинный, покрывающий всю систолу шум на грудине вследствие перехода крови из левого желудочка в правый; при большом дефекте шум отсутствует, и о пороке можно судить по феномену Денеке. Признаков сердечной недостаточности нет, ЭКГ обычно не изменена. На ФКГ II тон во II межреберье слева может быть расщеплен. Шум пансистолический, высокочастотный, высокоамплитудный, лентовидной формы. Рентгенологически размеры сердечной тени не изменены. Лечение необходимо только при возникновении сердечно-сосудистой недостаточности. Для ее предупреждения назначаются препараты с общеукрепляющим действием, ограничиваются физические и психические нагрузки. При выраженной сердечной недостаточности и других осложнениях выполняется хирургическая коррекция дефекта межжелудочковой перегородки. Радикальной операцией является его ушивание и пластическое закрытие в условиях искусственного кровообращения.
Открытый артериальный (баталов) проток встречается в виде изолированного порока или в комбинации с другими. Симптомы зависят от величины сброса крови через проток и направления шунта. При узком и длинном протоке сброс крови через него небольшой и не оказывает влияния на развитие ребенка. Обычно у детей раннего возраста случайно обнаруживается систолический шум, а в школьном возрасте – систолодиастолический. Он прослушивается во II межреберье слева от грудины. При широком артериальном протоке большинство детей отстают в физическом развитии, часто болеют респираторными заболеваниями. Появляется одышка при физической нагрузке, наблюдается бледность кожи. При изменении направления шунта возникает цианоз. Отмечается асимметрия пульса на руках, выраженная пульсация в области яремной ямки. На ЭКГ при небольшом сбросе изменения не устанавливаются. При значительном лево-правом сбросе крови через проток определяется нормограмма, реже отмечается отклонение электрической оси влево, у больных с выраженной гипертензией – вправо. На ФКГ определяется веретенообразный систолодиастолический непрерывный шум во II межреберье слева от грудины. ЭхоКГ выявляет наличие протока. Это подтверждается с помощью доплерографии. Рентгенография обнаруживает усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочного ствола, увеличение левого предсердия и левого желудочка, расширение восходящей части аорты. Лечение: перевязка протока. Для закрытия артериального протока у недоношенных новорожденных детей назначаются ингибиторы синтеза простагландинов.
Стеноз аорты (клапанный, подклапанный и надклапанный) может быть умеренным, выраженным и резким. Основные симптомы (проявляются с 5–7-летнего возраста): бледность кожи, головокружение, головная боль, обмороки при физической нагрузке. На ЭКГ регистрируются систолическая перегрузка и гипертрофия левого желудочка. На ФКГ определяется высокоамплитудный систолический шум изгнания ромбовидной формы. Он начинается непосредственно с I тоном или после короткого интервала. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки гипертрофии левого желудочка и постстенотическое расширение восходящего отдела аорты при клапанном стенозе. Эхокардиографическое исследование позволяет установить топический диагноз стеноза аорты. Консервативное лечение: коррекция сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, препараты, воздействующие на обменные процессы в миокарде). При прогрессировании сердечной недостаточности, появлении стенокардических болей, обмороков проводится хирургическое лечение.
При инфантильном типе коарктации аорты в зависимости от положения открытого артериального протока различают предуктальный (баталов проток находится ниже сужения аорты) и постдуктальный (баталов проток находится выше сужения аорты) варианты. Коарктация аорты может встречаться изолированно и в сочетании с другими врожденными пороками. Возможна атипичная локализация (в области грудной или брюшной аорты). Симптомы коарктации аорты у грудных детей: выраженная одышка, беспокойство, затруднения при кормлении, бледность кожи; повышение артериального давления на руках и его снижение на ногах. У 70 % детей развивается недостаточность кровообращения. В более старшем возрасте симптоматика довольно скудная; у некоторых детей появляются боли в ногах. При коарктации аорты с постдуктальным расположением рано формируется сердечный горб.
На ЭКГ у детей первых месяцев жизни отмечаются признаки перегрузки левого желудочка, в более старшем возрасте – симптомы систолической перегрузки и гипертрофии левого желудочка. На ФКГ определяется высокочастотный среднеамплитудный систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы с эпицентром во II–III межреберьях слева или справа от грудины. Рентгенологически выявляются усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца за счет левых и правых отделов. У детей старшего возраста рисунок отчетливо не изменен, восходящая часть аорты расширена, ее контур выбухает влево. На ребрах отмечаются изменения – узуры. При недостаточности кровообращения и артериальной гипертензии, которые не поддаются лечению, проводится операция (резекция суженного отрезка со сшиванием концов аорты).
