При недостаточной функции иммунной системы формируются так называемые иммунодефицитные состояния, которые могут быть как первичными (врожденными), так и вторичными (приобретенными).


Чем вызваны первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты (ПИД) встречаются достаточно редко. Они могут быть как обусловленными генетически, так и приобретенными во внутриутробном периоде. Как правило, ПИД проявляются или сразу после рождения, или на самых ранних этапах развития ребенка. Малыш постоянно болеет простудными и отоларингологическими заболеваниями, отстает в физическом и умственном развитии. До открытия антибиотиков такие дети обычно умирали от инфекций на первом году жизни. Менее выраженные патологии иммунодефицита могут заявить о себе позже, лишь на втором-третьем десятилетии жизни, и проявиться лишь под воздействием неблагоприятных факторов.

ПИД могут быть связаны с недостаточностью в работе отдельных звеньев иммунного ответа. В зависимости от этого выделяют недостаточность гуморального иммунитета, недостаточность клеточного иммунитета, недостаточность фагоцитов и недостаточность комплемента (системы белков, сыворотки крови, лимфы и тканевой жидкости). Кроме того, возможно и сочетанное поражение различных звеньев: в этом случае возникает тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность.

Лечение первичных иммунодефицитов

Наиболее эффективным способом лечения является трансплантация органов иммунной системы (костного мозга, тимуса, селезенки). При дефиците В-лимфоцитов больному постоянно вводят иммуноглобулины, выделенные из крови здоровых людей. Кроме того, иммунную недостаточность пытаются компенсировать гормонами и медиаторами, вырабатываемыми в костном мозге и вилочковой железе.

Поздний иммунный старт

В течение первого месяца жизни уровень иммуноглобулинов в крови новорожденного, обеспечиваемый пассивным проникновением их через плаценту от матери, стремительно падает, на втором — стабилизируется, а затем начинает расти. Однако если активный синтез иммуноглобулинов в организме малыша начинается лишь на пятом-седьмом месяце жизни (так называемый поздний иммунный старт), то это уже считается патологией. Такие дети требуют пристального внимания педиатра.


Случаи крайней иммунной недостаточности представляют «пузыречные дети«. Вследствие полного отсутствия у них иммунных механизмов защиты совершенно безобидный для здорового организма микроб способен вызвать у них тяжелую инфекцию. Больной может жить только заключенным в стерильную камеру («пузырек»), до тех пор пока ему не сделают пересадку костного мозга, взятого у ближайших родственников.