СИНДРОМ ВЕГЕНЕРА – воспалительное заболевание, поражающее мелкие кровеносные сосуды и дыхательные пути. В его основе лежит образование в тканях гранулем, которые распадаются, оставляя после себя язвенные дефекты. Синдром обычно встречается в возрасте около 40 лет, одинаково часто поражая как женщин, так и мужчин. Он развивается постепенно, человек жалуется на снижение массы тела, слабость, боль в суставах и мышцах, длительное повышение температуры тела до 37–37,5 °C. На коже образуются геморрагические высыпания, на месте которых в дальнейшем возникают язвочки. Заболевание может встречаться в двух формах – локализованной и генерализованной.

Локализованная форма протекает с преимущественным поражением дыхательной системы. Больной жалуется на упорный насморк, носовые кровотечения, скопление корок в носу. Возникают многочисленные язвы на слизистой носа, перфорация носовой перегородки, деформация носа. Поражение трахеи проявляется надсадным кашлем, осиплостью голоса. В легких образуются инфильтраты, после которых остаются полости. В этот период больного беспокоит кашель с гнойно-кровавой мокротой. При тяжелом течении присоединяются инфекционные осложнения – пневмонии, множественные абсцессы легкого. Иногда в воспаление вовлекается плевра, тогда возникают симптомы плеврита.

При генерализованной форме, кроме легких, поражаются почки, желудочно-кишечный тракт, нервная система. Почки поражаются по типу гломерулонефрита – с повышением артериального давления, отеками, быстрым прогрессированием заболевания. Воспалительные изменения пищеварительной системы разнообразны: диспепсия, стоматит, глоссит, эзофагит, гастрит. На рентгенограмме легких определяются затемнения на месте инфильтратов, полости. Подтвердить диагноз помогает микроскопия тканей, измененных воспалением. Смерть больного может наступить от почечной или дыхательной недостаточности.

Назначаются циклофосфамид – по 5–10 мг/кг внутривенно в течение 2–3 дней, затем поддерживающая доза (25–50 мг внутрь) и преднизолон – по 60–80 мг в сутки внутрь.