Миопатии — группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением мышц.

Симптомы. Полный комплекс клинических проявлений миопатии включает мышечную слабость, атрофию или псевдогипертрофию мышц, ослабление сухожильных рефлексов, мышечную гипотонию, иногда контрактуры, мышечные спазмы и миотонию.

Причины возникновения: системные заболевания, побочное действие различных лекарственных препаратов, влияние экзогенных факторов и неопластических процессов.

МИАСТЕНИЯ(БОЛЕЗНЬ ЭРБА — ГОЛЬДФЛАМА)

Миастения — это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц.

Симптомы. Слабость при миастении отличается тем, что она резко возрастает при повторении движений и может достигать степени паралича, глубокие рефлексы при повторном вызывании истощаются. После отдыха объем движений увеличивается и даже достигает нормы. При миастении, как правило, отсутствуют атрофии, изменение чувствительности. Заболевание часто начинается с жалоб на дво­ение в глазах, опущение век. При осмотре выявляется косоглазие, птоз (опущение верхнего века). Эти симптомы динамичны, могут меняться в течение суток и зависят от физической нагрузки. Очень часто поражаются мимические, жевательные мышцы и мышцы, отвечающие за функцию глотания. Больные жалуются, что, начав процесс еды, с трудом его заканчивают. Заболевание обычно начинается в

возрасте 20-30 лет, имеет прогрессирующее течение и приводит к обездвиженности.

Лечение. При выявлении опухоли вилочковой железы радикальным методом является оперативное лечение, при наличии противопоказаний — лучевая терапия. Патогенетическая терапия — антихолинэстеразные препараты в сочетании с препаратами калия. При прогрессирующей форме проводится курс стероидной терапии. При отсутствии эффекта — цитостатики (противоопухолевые препараты).

МИОПАТИЯ

Это прогрессирующие мышечные дистрофии — группа наследственных дегенеративных заболеваний. Основными клиническими проявлениями являются мышечная слабость, атрофии. Причина возникновения — недостаточность белков дистрофин-ассоциированного комплекса, что приводит к потере внутриклеточных компонентов и гибели миоцита.

Симптомы. Характеризуется нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Атрофии, а затем и слабость локализуются в проксимальных отделах конечностей. Чувствительные нарушения отсутствуют, рефлексы исчезают вместе с мышечной массой. В начале заболевания при поражении мышц плечевого пояса больные жалуются на затруднения при причесывании, надевании рубашки, подъеме рук. Формируются характерные крыловидные лопатки. При вовлечении мышц тазового пояса походка напоминает утиную. Больной жалуется на затруднения при подъеме по лестнице; при попытке сесть без помощи рук из-за слабости мышц спины он использует специальные приемы; при выпрямлении туловища опирается на соседние предметы или собственные бедра («симптом лестницы»).

Лечение до сих пор малоэффективно. Появились единичные сообщения об успешной терапии с помощью введения синтезированного гена дистрофина. В остальном терапия сводится к дозированному массажу, лечебной гимнастике, курсам витаминов В1, В6, Е, РР, анаболических гормонов, бета-адреноблокатора. Проведение 1-2 раза в год стационарных курсов лечения нередко позволяет сохранить двигательную активность.